Il existe deux types de causes ou " étiologies ", comme l'on dit en terme médical : l'origine infectieuse et l'origine congénitale.


L'origine infectieuse

Elle est essentiellement due au rhumatisme articulaire aigu (RAA).
Les anciens livres de médecine disaient en parlant de cette mystérieuse maladie : " elle lèche les articulations et mord le cœur "…

Une angine, des douleurs dans les articulations et quelques années plus tard de très graves atteintes des valves cardiaques : ces valves, surtout la valve mitrale et la valve aortique vont devenir trop étroites ou au contraire vont fuir en se refermant mal : ce sont le rétrécissement mitral (RM), l'insuffisance mitrale (IM), l'insuffisance aortique (IA) etc … Cette maladie, due au streptocoque et à sa toxine, a pratiquement disparu de nos pays développés mais fait encore d'énormes ravages dans les pays en voie de développement. Plus d'hygiène, et donc de meilleures conditions de vie, plus le traitement par antibiotiques des angines permettraient de la faire quasiment disparaître.


L'origine congénitale

Précisons tout de suite : congénital ne veut pas dire héréditaire. Ce n'est pas une transmission parentale, mais une " malfaçon " qui s'est produite, au tout début de la grossesse et dont, dans la grande majorité des cas, nous ne retrouvons aucune cause.

Sa fréquence est plus grande que l'on ne s'imagine : 0,8 % des naissances. Les malformations sont nombreuses. Nous ne les décrirons pas en détail mais allons essayer de les regrouper par "familles" et d'en expliquer la gravité et le pronostic.

Si vous voulez en savoir plus à la fin de votre lecture sur la description des "malformations", je vous invite à consulter le site suivant : http://www.e-cardiologie.com/maladies . Il est très bien fait.



LES FAMILLES ANATOMIQUES :

3 types de lésions peuvent toucher un cœur et ces lésions peuvent s'associer par 2 ou 3 : cela nous permet déjà d'entrevoir la diversité et le grand nombre des cardiopathies congénitales.

1- Les communications anormales
Nous l'avons vu, le cœur droit et le cœur gauche sont complètement séparés : les circuits sanguins sont de ce fait eux aussi complètement séparés. S'il existe entre ces deux cœurs une communication (anormale) un " trou ", le sang va passer de l'un à l'autre, ce passage se faisant selon le principe des vases communicants, c'est à dire de la cavité où règne la pression la plus haute vers celle où règne la pression la plus basse.

Ah ! J'ai oublié de vous le dire ! dans nos deux ventricules, le droit (sang bleu) et le gauche (sang rouge), les pressions ne sont pas les mêmes. Toutes les pressions gauches sont plus élevées que les droites (tout simplement parce que la " résistance " systémique est plus élevée que la résistance pulmonaire). Les pressions sont exprimées en millimètres de mercure.

Donc, le sang va passer de gauche à droite, la communication siège entre les oreillettes (CIA = communication inter-auriculaire), entre les ventricules (CIV = communication interventriculaire), ou entre l'aorte et l'aorte pulmonaire (CA = canal artériel)...
La conséquence est facile à comprendre : cela signifie plus de sang dans le cœur droit, donc plus de sang dans les poumons.
Le passage est d'autant plus important que le trou est plus grand.
La conséquence clinique pour l'enfant est un " engorgement " des poumons d'où essoufflement. Si le passage du sang que l'on appelle SHUNT est très important chez un enfant très petit, celui-ci est pâle, amaigri, essoufflé et parfois en défaillance cardiaque (gros foie).
Un très gros shunt provoque rapidement une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Dans ce cas, si le trou n'est pas fermé avant l'âge de deux ans, l'enfant risque une atteinte définitive et très grave de ses poumons.

2- Les rétrécissements ou sténoses
Ces rétrécissements peuvent siéger sur l'aorte (COA = coarctation aortique), sur la valve aortique (RA = rétrécissement aortique), sur la valve pulmonaire (RP = rétrécissement pulmonaire)...
Parfois, ce rétrécissement touche toute une partie du cœur : cette partie du cœur est ainsi gravement sous développée, on dit "hypoplasique". Au pire, elle a quasiment disparu, on dit alors "atrésique".
Il peut manquer l'un des deux gros vaisseaux (AO ou AP), il peut manquer un ventricule, une valve … Ces malformations sont évidemment gravissimes, citons les noms de quelques malformations : atrésie de l'arche aortique, atrésie pulmonaire, atrésie mitrale, atrésie tricuspidienne...
Ne nous attardons pas trop sur ces malformations graves et rares pour parler un peu plus longuement de la maladie bleue :
Maladie bleue signifie CYANOSE. La cyanose (aspect bleuté des ongles et des lèvres) survient lorsque le sang bleu passe dans la grande circulation. C'est ce qui arrive par exemple lorsque s'associent un rétrécissement pulmonaire et une communication interventriculaire : c'est la tétralogie de Fallot, la plus fréquente des maladies bleues de l'enfant.
Du fait du rétrécissement sur l'artère pulmonaire, la pression en amont dans le ventricule droit s'élève. Lorsque cette pression devient plus élevée à droite qu'à gauche, le passage du sang à travers la communication interventriculaire s'inverse et le sang bleu passe dans la grande circulation.

3- Les malpositions
Ce sont aussi des malformations complexes : les rapports entre oreillettes-ventricules et vaisseaux afférents ou efférents, sont anarchiques. Par exemple, dans le cas de la transposition des gros vaisseaux, la plus fréquente des malpositions, l'aorte sort du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche : il va sans dire que là aussi il y a cyanose. Cette malformation représente une urgence néonatale : il faut créer très rapidement une communication entre les deux cœurs.


COMMENT REPARER ?

C'est un travail de plomberie : il faut fermer le trou anormal, ouvrir le rétrécissement, rendre les valves continentes et performantes, reposer correctement les vaisseaux anormalement posés etc. etc.
Le seul problème est qu'il faut pour pratiquer ces réparations rentrer dans le cœur. Il faut donc l'arrêter et le vider de son sang ! Situation non viable au delà de 2 à 3 minutes maximum.
Comment faire ? Soit diminuer, voir annuler pendant un certain temps les besoins en oxygène de votre organisme par l'hypothermie. Soit " remplacer " momentanément le cœur par une machine (la circulation extra-corporelle) qui, pendant le temps nécessaire à l'intervention (de 1 à 3 heures), " pompera " et " oxygénera " à sa place.
Le cœur est ainsi courcicuité et peut être réparé : c'est ce que l'on appelle " la chirurgie à cœur ouvert ".
Miracle de la nature, miracle de la chirurgie : réparé, rempli de son sang, vidé de l'air qui avait pu s'y introduire, réchauffé, le cœur se remet à battre et reprend son " travail", cette fois-ci pour de nombreuses années.